DUCHENNE MUSCULER DYSTROPHY

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a common muscular abnormalities. This x-linked disorder is caused by dystophin gene mutation. Its symptoms include progressive proximal muscular weakness and lipid infiltration to the muscle. DMD effect on respiratory muscle and cardiomyopathy can lead to death.
A 12 years old patient diagnosed with DMD dd/ Baker’s muscular dystrophy underwent biopsy procedure. Assessed as ASA physical status 2, this patient anesthetized generally with total intravenous anesthesia technique. Once preoperative preparations established, patients was co-inducted with 1.5 mg midazolam, then inducted by 20 mg ketamine. Maintenance was achieved on binasal canul oxygen. Hemodynamic was stable during the procedure, and airway was maintained by head extension. The procedure took 20 minutes of time with minimally bleed and urine output 25 cc. Patients kept stable post-operatively, then sent back to the ward.

Duchenne muscular dystrophy merupakan suatu kelainan otot yang sering ditemui. Penyakit ini terpaut pada kromosom X yang disebabkan oleh mutasi gen dystrophin. Gejalanya berupa kelemahan otot proksimal yang berat, bersifat degenerasi progresif dan infiltrasi lemak ke otot. Efek duchenne muscular dystrophy terhadap otot respirasi dan berhubungan dengan kardio-miopati yang dapat mengarah ke kematian. Dilaporkan anak laki-laki usia 12 tahun dengan diagnosa duchenne muscular dystrophy dd/ Baker’s muscular dystrophy dilakukan prosedur biopsi. Pasien dinilai sebagai status fisik ASA 2 yang dilakukan general anesthesia dengan teknik TIVA. Setelah persiapan preoperasi, pasien diberikan ko induksi dengan midazolam 1,5mg, induksi dengan ketamine 20mg. Pemeliharaan anestesi dengan O2 melalui nasal kanul. Hemodinamik durante operasi stabil dengan jalan nafas terjaga dengan kepala ekstensi. Operasi berlangsung selama 20menit. Perdarahan minimal dan urine output 25cc. Kondisi pasien setelah operasi stabil dan kembali ke bangsal.