Penatalaksanan Perioperatif Pasien dengan Anomali Ebstein

Ebstein anomaly is the most frequent cause of congenital tricuspid regurgitation. Malformation of the tricuspid valve and the right ventricle in Ebstein anomaly is characterized by the abnormal attachment of the septal and posterior valves to the myocardium, downward displacement of the functional annulus, and atrialization of the dilated right ventricle.

The main symptoms of Ebstein anomaly is cyanosis, right heart failure, arrhythmias, and sudden cardiac arrest. Hemodynamic variation and clinical appearance depend on the age, anatomical severity, functional disorders of the heart as well as the degree of interatrial right to left shunting. Children aged over 10 years and adults often show symptoms of arrhythmia, cyanosis, decrease in exercise tolerance, right heart failure. We reported a 16 years old patient with Ebstein anomaly underwent anomaly repair. The patient showed signs of cyanosis and decreased in exercise tolerance preoperatively. The patient underwent Cone repair surgery with problems right heart failure and low cardiac output syndrome in post operative. Bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) and the installation of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) were also done in the next day. The patient died after 18 days of postoperative care in the intensive care unit (ICU).

Anomali Ebstein adalah penyebab paling sering dari regurgitasi trikuspid kongenital. Karakteristik malformasi katup trikuspid dan ventrikel kanan pada anomali Ebstein adalah abnormalitas perlekatan katup septal dan posterior ke miokardium, perpindahan ke bawah dari anulus fungsional, dan adanya bagian atrialisasi ventrikel kanan yang berdilatasi.

Gejala utama dari anomali Ebstein adalah sianosis, gagal jantung kanan, aritmia, dan henti jantung mendadak. Variasi hemodinamik dan gambaran klinis tergantung pada usia, keparahan anatomi, gangguan fungsional jantung kanan maupun kiri, serta derajat pintas interatrial kanan ke kiri. Anak usia lebih dari 10 tahun dan dewasa sering menunjukkan gejala aritmia, sianosis, berkurangnya toleransi aktivitas, kelemahan atau gagal jantung kanan.

Dilaporkan pasien usia 16 tahun dengan anomali Ebstein yang dilakukan operasi repair anomali. Pasien ini menunjukkan tanda sianosis dan berkurangnya toleransi aktivitas preoperasi. Dilakukan operasi Cone repair dengan masalah paska operasi gagal jantung kanan dan low cardiac output syndrome. Pada hari berikutnya pasien dilakukan operasi bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) dan pemasangan extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Pasien meninggal di intensive care unit (ICU) pada hari perawatan ke-18 paska operasi.